闫某，男，10岁，年12月8日初诊。诉小便不畅10年。患者出生后不久出现小便涩痛，渐至小便不通，靠尿管排尿，医院确诊为大疱性表皮松解症，曾予数种西药内服外用，效不显著。现尿道粘膜糜烂，反复破溃结痂，尿道粘连，伴疼痛，尿道黏膜脱落堵塞尿道，每日插尿管配尿袋上学。口干，食欲不佳，睡眠尚可，大便正常。舌尖舌边红，脉沉数。患儿生长发育未见明显异常，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病病史，母亲否认怀孕期间有感染性疾病用药史、否认毒物及放射性物质接触史。诊断：中医诊断：癃闭水热互结阴虚西医诊断：大疱性表皮松解症治法：清热利水养阴处方：导赤散合猪苓汤加减。生地黄10g，通草3g，淡竹叶10g，炙甘草10g，猪苓15g，茯苓10g，滑石粉（先煎）10g，泽泻5g，阿胶5g，白茅根15g，芦根10g，炒麦芽15g，炒莱菔子15g，鸡内金12g，金银花12g，桔梗10g。7剂，水煎服，日1剂。年12月19日二诊：服药一周后，小便较前明显通畅，疼痛减轻，小便仍需借助尿管，口干减轻，食欲好转。舌尖舌边深红，脉沉。上方去滑石、泽泻，加瞿麦10g，生白芍10g。14剂，水煎服，日1剂。年1月2日三诊：自年12月27日至今未再插尿管，小便末端见少许血，夜尿2-3次。舌尖舌边深红，脉沉。同前方14剂，巩固疗效。年3月22日回访，诉三诊服药14剂后停药，小便基本正常，未使用任何药物，无不适。随访至年6月26日，未见复发。体会：根据患儿舌脉，张师辨证属心火亢盛，火热之邪与停聚之水相互搏结而成水热互结之证，水热之邪下渗膀胱导致膀胱气化不行，故用导赤散合猪苓汤加减以清热利水养阴。导赤散出自《小儿药证直诀》，以生地黄清热凉血兼能养阴，通草、竹叶清心降火、利水通淋，生甘草和胃清热、通淋止痛，四药相合，既能清热凉血，又能利水通淋，且利水而不伤阴。猪苓汤主利水清热，猪苓、茯苓、泽泻淡渗利水，滑石利水清热，阿胶滋阴润燥。另外，地黄、竹叶、甘草、泽泻为陶弘景《辅行诀脏腑用药法要》的小补肾汤，补肾水降心火。白茅根可清热利尿、凉血生津；芦根通表里气，可以导热下行，使热从小便而出，还能透邪外出，清热生津。金银花清热解毒，《本草纲目》言其能治“一切风湿气，及诸肿毒、痈疽疥癣、杨梅诸恶疮”。患儿食欲不佳，以炒麦芽、莱菔子、鸡内金健脾开胃。肺为华盖，水之上源，桔梗入肺经，用之以宣发肺气，肺气得宣，自然有助于小便通畅，寓提壶揭盖法之意。二诊小便明显通畅，症状大减故改滑石、泽泻为更缓和的瞿麦，加以白芍养血敛阴止痛，与甘草组合解痉缓急。三诊效不更方。辨证明确，诸药合用，故能14剂中药拔除尿管，共服药35剂，解除患儿十年顽疾，且至今一如常人。遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见遗传性皮肤病，发病率约为10万分之一，包括单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征型4个亚型，主要表现为皮肤及黏膜磨擦后的反复水疱、血疱及糜烂等，严重者还可导致死亡。目前，临床上没有特效且公认的治疗方法，预后不佳，基因治疗是目前该病的主要研究方向。该患儿累及尿道粘膜，反复破溃脱落阻塞尿道，故小便淋涩不畅，张师之前从未接触过大疱性表皮松解症，但按照辨证论治的思路，服用中药两周后，尿管就可以拔除，三年多来无异于常人。这也是中医的神奇之处，对于没有见过的病，对于西医没什么办法的疾病，采用中医思维可以取得较好的疗效。图片来源：Pixabay整理人：邓琼第七批全国老中医药专家学术继承人

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张雪亮

主任医师

中国中医科学院研究员

中国医史博物馆副馆长

中医养生方向博士生导师

国家中医药管理局养生文化推广专家

世界中医药学会联合会医养结合专委会会长

第七批全国老中医药专家学术经验继承指导老师

临床擅长治疗

乳腺结节、胆囊息肉、甲状腺结节、肺结节等结节性疾病；脾胃病；各种肾脏疾病；高血压、糖尿病、冠心病的中医调理；杂病如偏头痛、顽固性失眠、脱发、久咳、怕冷、出汗、无名发热等；过敏性疾病如过敏性鼻炎、过敏性哮喘、荨麻疹等；部分肿瘤的抗复发抗转移，如肾癌、膀胱癌、乳腺癌、胃癌等。在看预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇


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